Ailesel Akdeniz Ateşi Nedir? (FMF) Belirtileri Nelerdir? Atakların Önlenmesi ve Tedavide Dikkat Edilmesi Gereken Konular Nelerdir?

ailesel akdeniz ateşi nedir

Prof. Dr. Ömer Karadağ tarafından yazılmıştır.

Bu yazıyı aşağıdaki butonları kullanarak başkalarıyla paylaşabilirsiniz.

Ailesel Akdeniz Ateşi Nedir? (FMF)

Ailesel Akdeniz ateşi (İngilizce adıyla Familial Mediterrenean Fever), genetik geçişli bir hastalıktır ve kısaca FMF olarak da bilinir. Bu hastalıkta çeşitli belirtiler görülebilir. Her hastada tüm belirtiler aynı anda olmayabilir. Bir hastanın belirtileri diğer hastaya benzemeyebilir. 

Belirtiler:

  • Karın zarı, kalp zarı veya akciğer zarının iltihaplanması:

Karın ağrısı belirli bir noktada başlayıp yayılır ve 24-72 saat sürebilir. Ataklara 38°C’yi aşan ateş eşlik eder. Bu durum, apandisit ile karıştırılabilir.

Akciğer zarının iltihaplanması, derin nefes almayla artan göğüs ağrısı şeklinde belirti verir.  Kalp zarı iltihaplanmasında ise öne eğilince rahatlayan, sırt üstü yatmaya izin vermeyen göğüs ağrısı görülür.

  • Ayak bileği ve çevresinde kızarıklık önemli bir belirtidir. Bazı hastalarda cilt enfeksiyonu (selülit) ile karıştırılabilir.

Diz veya ayak bileğinde 1 hafta-10 gün sürebilen ağrı ve şişlik, iltihaplı bel romatizması (sakroiliit) ve kas ağrısı (miyalji) görülebilir.

  • Ataklar halinde seyretmesi: Ataklar genellikle 1-3 gün sürer ve eklem şişliği 1 hafta-10 gün kadar sürebilir. Atak geçtikten sonra tüm belirtiler kaybolur.
  • Genetik yatkınlık: Hastaların ailelerinde FMF hastaları olabilir, ancak tanı için bu şart değildir. Genetik analizlerde MEFV geninde mutasyon saptanır, ancak bu testler şikayeti olmayan kişilerde tarama amacıyla kullanılmaz.

 

Hastalarımız Ataklarının tetiklenmemesi için nelere dikkat etmelidir?

Stres, uykusuzluk, uzun süreli açlık, üşütme, enfeksiyonlar, yolculuk, ayakta uzun süre kalma ve kadınlarda adet dönemi atakları tetikleyebilir.

Tanı ve Tedavi:

  • Tanı koyarken hastanın o sırada enfeksiyon geçirmediğinden emin olunmalıdır, çünkü enfeksiyonlar da benzer belirtilere neden olabilir.

Tedavi:

Kolşisin: Hastaların %90’ından fazlasının tedavisinde günlük 1-2 mg kolşisin kullanılır.

Biyolojik ilaçlar: Kolşisin tedavisine rağmen ayda bir veya daha fazla atak geçiren hastalarda, gerekli tetkiklerden sonra cilt altına enjekte edilen biyolojik ilaçlar kullanılabilir. Bu tedavinin maliyeti ve yan etkileri nedeniyle romatoloji veya nefroloji uzmanları tarafından takip edilmesi gerekir. İğne tedavisi gören hastalar kolşisin tedavisine devam etmelidir.

  • Bitkisel ürünler: Çiğdem bitkisinden elde edilen kolşisin FMF tedavisinde hayat kurtarıcıdır. Bu kapsamda teknolojik üretimle tedavide kullanılmaktadır. Buna karşın , diğer bitkisel ürünlerin FMF tedavisinde yeri yoktur. Hastalarımızın bitkisel ürünlerden kaçınması gerekir.
  •  

Hastalarımızın az bir kısmında, ataklar kontrol altına alınamadığı durumlarda veya tedavilerin aksaması nedeniyle Amiloidoz saptanabilir.

Amiloidoz, FMF hastalarında nadiren görülen, vücutta bazı dokularda protein birikimiyle karakterize bir durumdur. Tanı biyopsi ile konur ve nefroloji ve diğer branş hekimleri tarafından takip edilmesi gerekebilir.

  • Damar iltihabı (vaskülit): FMF hastalarının %2-5’inde görülebilir.
Scroll to Top
Is there anything you want to ask me about your disease?